Les autres cancers gynécologiques

Cancer vulvaire · Comprendre

Comprendre le cancer de la vulve : une maladie rare qui peut se développer par plusieurs voies

Le cancer de la vulve est un cancer gynécologique rare qui se développe sur les organes génitaux externes. Contrairement au cancer du col de l’utérus, il n’est pas toujours lié au papillomavirus humain (HPV). Il existe en réalité deux grandes voies de développement : certains cancers apparaissent après une infection persistante par un HPV à haut risque, tandis que d’autres surviennent indépendamment du HPV, souvent sur une peau vulvaire fragilisée par une maladie chronique comme le lichen scléreux. Cette distinction est aujourd’hui suffisamment importante pour que l’analyse anatomopathologique précise si la tumeur est associée ou non au HPV.

Qu’est-ce que la vulve ?

Le terme vulve désigne l’ensemble des organes génitaux féminins externes. Elle comprend notamment les grandes lèvres, les petites lèvres, le clitoris, la région située autour de l’entrée du vagin et du méat urinaire ainsi que certaines glandes, dont les glandes de Bartholin. Le vagin, lui, correspond au canal situé à l’intérieur du corps : vulve et vagin ne désignent donc pas la même région anatomique.

Cette distinction est importante car un cancer de la vulve n’est pas un cancer du vagin, même si les deux régions sont proches et si certaines tumeurs très évoluées peuvent finir par atteindre plusieurs structures voisines.

La majorité des cancers vulvaires se développent au niveau des lèvres. Le NCI indique que les grandes lèvres représentent le site le plus fréquent, devant les petites lèvres, tandis que les cancers primitifs du clitoris ou des glandes de Bartholin sont plus rares.

Un cancer rare

Le cancer de la vulve représente une petite proportion des cancers gynécologiques. Cette rareté explique pourquoi il est beaucoup moins connu du grand public que les cancers du sein, de l’ovaire, de l’endomètre ou du col. Elle explique aussi l’intérêt d’une prise en charge par des équipes habituées aux pathologies vulvaires et à l’oncologie gynécologique. Les recommandations européennes ESGO encouragent explicitement la centralisation de ces cancers dans des centres spécialisés et leur discussion multidisciplinaire.

Le cancer de la vulve survient volontiers chez la femme âgée, mais il peut aussi concerner des femmes plus jeunes, en particulier pour les formes associées aux HPV. L’âge ne permet donc pas à lui seul d’écarter le diagnostic.

Tous les cancers de la vulve sont-ils liés au HPV ?

Non, et c’est probablement le point le plus important pour comprendre cette maladie.

L’Institut national du cancer estime qu’environ 40 % des cancers de la vulve sont attribuables aux HPV. Cela signifie qu’une proportion importante est liée à ces virus, mais également que la majorité des cancers vulvaires ne suivent pas exactement le même mécanisme que le cancer du col.

On distingue aujourd’hui deux grandes familles de carcinomes épidermoïdes de la vulve :

les cancers associés au HPV, qui sont souvent précédés d’une lésion précancéreuse liée au virus ;

et les cancers indépendants du HPV, plus volontiers associés à certaines maladies chroniques de la peau vulvaire et à des anomalies moléculaires telles que celles impliquant p53. Les recommandations ESGO demandent aujourd’hui de rechercher systématiquement l’association au HPV, par immunohistochimie p16 ou par recherche moléculaire du virus, et recommandent l’étude de p53 dans les cancers HPV-indépendants et les VIN différenciées.

Cette distinction n’est donc plus seulement théorique : elle fait désormais partie de la carte d’identité de la tumeur.

La première voie : HPV et lésions précancéreuses

Une infection extrêmement fréquente, un cancer beaucoup plus rare

Les papillomavirus humains sont très fréquents dans la population. Ils se transmettent principalement lors des contacts sexuels, avec ou sans pénétration, et la plupart des personnes sexuellement actives seront exposées à un HPV au cours de leur vie. Dans l’immense majorité des cas, l’infection disparaît spontanément.

Seule une petite proportion des infections par HPV à haut risque persiste suffisamment longtemps pour provoquer progressivement des modifications des cellules.

Comme au niveau du col, certaines de ces modifications peuvent constituer des lésions précancéreuses.

Au niveau vulvaire, on utilise aujourd’hui notamment le terme HSIL vulvaire, pour High-grade Squamous Intraepithelial Lesion. Cette lésion était auparavant souvent appelée VIN « usual type ». Elle est associée au HPV et touche plus volontiers des femmes relativement jeunes.

Une HSIL vulvaire n’est pas encore un cancer

Dans une lésion précancéreuse, les cellules anormales restent confinées dans la couche superficielle de la peau ou de la muqueuse.

Elles n’ont pas encore pénétré dans les tissus profonds.

Il ne s’agit donc pas d’un cancer invasif.

Certaines lésions peuvent être multifocales, c’est-à-dire présentes à plusieurs endroits de la vulve, et peuvent parfois être associées à d’autres lésions liées au HPV au niveau du col, du vagin ou de la région anale. C’est pourquoi les recommandations européennes demandent une évaluation attentive des autres régions ano-génitales chez les patientes atteintes d’un cancer vulvaire.

Le traitement de ces lésions précancéreuses permet précisément de diminuer le risque qu’un cancer invasif se développe ultérieurement.

La deuxième voie : le cancer indépendant du HPV

Une maladie différente

De nombreux cancers vulvaires, notamment chez les femmes plus âgées, ne sont pas liés au HPV.

Ils peuvent apparaître dans un contexte de maladie chronique de la peau vulvaire.

Le lichen scléreux est l’une des maladies les plus importantes à connaître dans ce contexte. Le NCI le classe parmi les affections épithéliales vulvaires associées à la pathologie précancéreuse et cancéreuse de la vulve.

Il s’agit d’une maladie inflammatoire chronique pouvant provoquer des démangeaisons, un blanchiment de la peau, une fragilité, de petites fissures et parfois une modification progressive de l’anatomie vulvaire.

Avoir un lichen scléreux signifie-t-il que l’on aura un cancer ?

Non.

La très grande majorité des femmes présentant un lichen scléreux ne développeront pas de cancer de la vulve.

En revanche, cette maladie justifie un suivi régulier et surtout la biopsie d’une zone qui deviendrait inhabituelle : petite masse persistante, épaississement, ulcération, zone qui saigne ou lésion dont l’aspect change malgré un traitement correctement conduit.

Cette surveillance est importante parce que les cancers indépendants du HPV peuvent se développer à partir d’une lésion précancéreuse particulière appelée VIN différenciée, ou dVIN. Les recommandations ESGO demandent notamment de rechercher ces lésions précancéreuses autour du cancer et de préciser leur présence jusque dans les marges chirurgicales.

Qu’est-ce qu’une VIN différenciée ?

La VIN différenciée est une lésion précancéreuse différente de la HSIL liée au HPV.

Elle survient plus volontiers sur une vulve présentant une maladie dermatologique chronique et appartient à la voie HPV-indépendante.

Elle peut être beaucoup plus discrète que certaines lésions HPV : parfois une petite zone rouge, blanche, épaissie, rugueuse ou érodée sur une vulve déjà modifiée par une dermatose.

Son identification est importante car elle est directement associée à la voie de carcinogenèse HPV-indépendante. Les recommandations européennes recommandent la recherche de p53 dans les VIN différenciées afin d’aider à caractériser cette voie tumorale.

Cela explique pourquoi une modification récente d’une zone de lichen scléreux mérite parfois une biopsie, plutôt qu’une simple modification du traitement local.

Le cancer de la vulve n’est donc pas « le cancer du col situé plus bas »

C’est une confusion fréquente.

Le cancer du col est presque toujours provoqué par une infection persistante par un HPV oncogène.

Pour la vulve, le HPV ne représente qu’une partie de l’histoire. En France, l’INCa estime qu’environ 40 % des cancers vulvaires sont liés aux HPV.

Une femme peut donc développer un cancer de la vulve :

dans un contexte de HPV persistant et de HSIL vulvaire ;

ou sans HPV, notamment à partir d’une voie associée à la dVIN et parfois à une dermatose chronique telle que le lichen scléreux.

Ces deux voies expliquent également pourquoi le cancer de la vulve peut toucher des profils de patientes assez différents.

Quel est le type de cancer le plus fréquent ?

Plus de 90 % des cancers invasifs de la vulve sont des carcinomes épidermoïdes. Ils se développent à partir des cellules qui constituent le revêtement de la vulve.

L’anatomopathologiste cherche aujourd’hui ensuite à déterminer si ce carcinome épidermoïde est HPV-associé ou HPV-indépendant.

Mais toutes les tumeurs malignes de la vulve ne sont pas des carcinomes épidermoïdes.

Existe-t-il d’autres cancers de la vulve ?

Oui, mais ils sont beaucoup plus rares.

Un mélanome peut par exemple se développer sur la vulve. Il s’agit biologiquement d’un mélanome et non d’un carcinome épidermoïde ; sa stadification et son traitement suivent donc des principes spécifiques aux mélanomes.

On peut également rencontrer des carcinomes basocellulaires, certains sarcomes et des cancers développés à partir de glandes vulvaires, notamment exceptionnellement les glandes de Bartholin.

La maladie de Paget vulvaire constitue encore une autre pathologie rare. Elle se développe dans l’épiderme et peut rester superficielle ou, dans certaines situations, être associée à une maladie invasive. Le NCI la distingue explicitement des principales lésions squameuses vulvaires.

Ces tumeurs rares justifient particulièrement une relecture anatomopathologique spécialisée lorsque le diagnostic est inhabituel.

Quels sont les symptômes du cancer de la vulve ?

Le symptôme le plus banal peut être une démangeaison

Le cancer de la vulve ne se présente pas nécessairement sous la forme d’une grosse masse douloureuse.

Une démangeaison vulvaire persistante peut être l’un des symptômes révélateurs. Une lésion visible, des douleurs ou un saignement peuvent également conduire au diagnostic.

Or les démangeaisons vulvaires sont extrêmement fréquentes et le plus souvent liées à des causes bénignes : irritation, mycose, eczéma, lichen scléreux ou autres dermatoses.

Le problème n’est donc pas qu’une démangeaison soit en elle-même inquiétante.

C’est surtout sa persistance, son caractère inhabituel ou son association à une lésion qui doit conduire à examiner correctement la vulve.

Une petite plaie qui ne cicatrise pas

Un cancer peut également apparaître comme :

une petite ulcération ;

une zone rouge ou blanche inhabituelle ;

un épaississement de la peau ;

une petite masse ;

une lésion ressemblant parfois initialement à une verrue ;

une zone qui saigne facilement ;

ou une douleur localisée persistante. Les recommandations ESGO indiquent que toute patiente présentant des symptômes vulvaires doit bénéficier d’une inspection de la vulve.

Ce qui doit attirer l’attention est principalement une lésion qui persiste ou change malgré le temps ou malgré un traitement adapté à une cause supposée bénigne.

Pourquoi le diagnostic peut-il parfois être retardé ?

La vulve est une région intime et les symptômes peuvent sembler difficiles à évoquer.

Certaines femmes vivent pendant plusieurs mois avec une démangeaison, une douleur ou une petite lésion sans consulter.

D’autres ont déjà une maladie vulvaire chronique et attribuent automatiquement toute nouvelle modification à cette maladie.

Enfin, une lésion vulvaire peut parfois être traitée plusieurs fois comme une infection ou une irritation avant qu’une biopsie ne soit réalisée.

C’est précisément pour éviter cette situation que les recommandations européennes insistent sur une règle simple : devant une lésion vulvaire suspecte, le diagnostic doit être établi par biopsie.

La biopsie est l’examen essentiel

Contrairement au cancer du col, il n’existe pas de programme national de dépistage du cancer de la vulve chez les femmes asymptomatiques.

Le diagnostic repose donc avant tout sur l’examen clinique puis sur la biopsie d’une zone anormale.

Les recommandations ESGO préconisent une biopsie au punch ou une biopsie incisionnelle lorsque le cancer est suspecté. Elles recommandent même d’éviter de retirer d’emblée toute la lésion simplement pour obtenir le diagnostic, car une exérèse mal planifiée pourrait compliquer ensuite la chirurgie oncologique ou la procédure du ganglion sentinelle.

Lorsqu’il existe plusieurs zones différentes, elles peuvent devoir être biopsiées séparément et précisément cartographiées.

Cette étape sera détaillée dans l’article consacré au diagnostic.

Pourquoi examine-t-on toute la vulve et pas seulement la petite lésion ?

Parce que certaines maladies vulvaires peuvent être multifocales.

Une femme peut avoir plusieurs zones précancéreuses ou plusieurs anomalies de nature différente.

Les recommandations européennes recommandent donc de documenter précisément la localisation, la taille et le nombre des lésions et préconisent même l’utilisation d’un schéma ou de photographies cliniques dans la prise en charge spécialisée.

L’examen regarde également la distance entre la tumeur et des structures importantes telles que le clitoris, l’urètre, le vagin ou l’anus. Cette information deviendra essentielle lorsqu’il faudra choisir une chirurgie permettant d’enlever complètement la maladie tout en préservant autant que possible l’anatomie et la fonction.

Le cancer peut-il se propager aux ganglions ?

Oui.

Les principaux ganglions qui reçoivent la lymphe provenant de la vulve se trouvent dans les aines.

On parle de ganglions inguinaux et fémoraux, ou plus globalement de ganglions inguinofémoraux.

Lorsqu’un cancer vulvaire devient invasif au-delà d’un certain seuil, l’évaluation de ces ganglions prend une place centrale dans la prise en charge. Les recommandations ESGO considèrent le statut ganglionnaire comme suffisamment important pour guider directement les stratégies de chirurgie du ganglion sentinelle ou de lymphadénectomie.

Le NCI souligne également que l’état des ganglions inguinaux constitue l’un des principaux éléments pronostiques du cancer de la vulve.

Pourquoi le ganglion sentinelle est-il particulièrement important ?

Pour certaines petites tumeurs, il est possible d’éviter de retirer systématiquement tous les ganglions de l’aine.

Chez une patiente présentant un cancer unique de moins de 4 cm, sans ganglion suspect à l’examen ou à l’imagerie et suffisamment invasif pour nécessiter une stadification ganglionnaire, les recommandations européennes préconisent la technique du ganglion sentinelle.

Un traceur injecté autour de la tumeur permet d’identifier le ou les premiers ganglions vers lesquels elle se draine.

Ces quelques ganglions peuvent alors être analysés très précisément.

Cette stratégie permet de limiter le risque de complications liées à l’ablation d’un grand nombre de ganglions, notamment le lymphœdème des jambes.

La chirurgie ganglionnaire sera détaillée dans l’article consacré aux traitements.

La localisation de la tumeur change-t-elle la chirurgie ?

Oui, beaucoup plus que pour plusieurs autres cancers gynécologiques.

Une tumeur située sur la partie externe d’une grande lèvre ne pose pas les mêmes difficultés qu’une tumeur proche du clitoris, de l’urètre ou de l’anus.

La chirurgie moderne ne consiste donc plus systématiquement à retirer toute la vulve.

Les recommandations ESGO privilégient une exérèse locale radicale permettant d’obtenir des marges saines et précisent qu’il est souvent souhaitable de limiter la radicalité afin de préserver autant que possible les structures médianes importantes, notamment le clitoris, l’urètre et l’anus.

Il s’agit d’un changement majeur par rapport à l’image historique de la « vulvectomie totale » proposée presque systématiquement.

La vulvectomie totale est-elle encore le traitement habituel ?

Non.

Elle reste nécessaire dans certaines situations particulières, notamment lorsque plusieurs foyers invasifs sont présents sur une vulve profondément altérée par une maladie diffuse.

Mais pour beaucoup de cancers localisés, le traitement recherche plutôt une exérèse autour de la tumeur, avec des marges oncologiquement satisfaisantes, en préservant le maximum de tissu sain.

Cela est particulièrement important dans une région impliquée dans la continence urinaire, la sexualité, la sensibilité, l’image corporelle et la qualité de vie.

La sophistication de la chirurgie moderne ne consiste donc pas seulement à enlever le cancer : elle consiste à savoir ce qu’il n’est pas nécessaire d’enlever.

Certaines chirurgies nécessitent-elles une reconstruction ?

Oui.

Lorsque la tumeur est importante ou située dans une région anatomiquement difficile, retirer la maladie tout en fermant correctement la plaie peut nécessiter une chirurgie reconstructrice.

Des lambeaux de peau et de tissus voisins peuvent être utilisés pour reconstruire la région vulvaire.

Les recommandations ESGO considèrent la disponibilité de compétences de chirurgie reconstructrice comme faisant partie de la prise en charge multidisciplinaire nécessaire des cancers vulvaires, y compris dans les formes précoces lorsque l’exérèse le nécessite.

Cela illustre également l’intérêt d’une prise en charge dans un centre spécialisé pour les situations complexes.

La radiothérapie peut-elle traiter un cancer de la vulve ?

Oui.

La chirurgie constitue une partie importante du traitement des cancers localisés, mais elle n’est pas la seule possibilité.

Une radiothérapie peut être indiquée après chirurgie lorsque certaines caractéristiques augmentent le risque de récidive, notamment en fonction des marges ou d’une atteinte ganglionnaire.

Dans les maladies localement très avancées, une radiochimiothérapie peut même constituer le traitement principal, notamment lorsque la chirurgie nécessiterait une intervention extrêmement mutilante ou lorsqu’une exérèse correcte n’est pas réalisable. Les recommandations ESGO indiquent que cette stratégie doit être réalisée dans un centre de radiothérapie gynécologique spécialisé.

Le traitement précis sera abordé dans un article dédié.

Comment le cancer de la vulve se propage-t-il ?

Une petite tumeur commence par infiltrer localement les tissus sous la peau.

Elle peut ensuite s’étendre vers des structures voisines : clitoris, vagin, urètre, anus ou, dans les maladies très avancées, d’autres structures du pelvis.

La voie lymphatique joue également un rôle majeur. Les premiers relais sont principalement les ganglions inguinofémoraux situés dans les plis de l’aine.

La diffusion à distance vers d’autres organes survient surtout dans les maladies plus avancées.

Cette progression explique pourquoi le bilan ne repose pas uniquement sur la taille de la lésion vulvaire : le statut des ganglions est fondamental.

Quels sont les stades du cancer de la vulve ?

Plusieurs systèmes de classification existent, dont TNM et FIGO. Les recommandations européennes actuelles soulignent certaines différences entre ces classifications et utilisent notamment la classification TNM pour guider leurs recommandations.

Pour le comprendre simplement :

les formes les plus précoces correspondent à de petites tumeurs confinées à la vulve ;

les formes plus évoluées peuvent atteindre davantage les structures voisines ;

l’atteinte des ganglions de l’aine représente une étape importante dans la progression de la maladie ;

et les formes avancées peuvent atteindre des structures pelviennes ou, plus rarement, des organes à distance.

Le chiffre exact du stade est évidemment important pour l’équipe médicale, mais pour une patiente, trois questions sont souvent plus faciles à comprendre :

la tumeur peut-elle être retirée localement ?

les ganglions sont-ils atteints ?

existe-t-il de la maladie ailleurs ?

Le pronostic dépend-il surtout de la taille de la tumeur ?

Pas uniquement.

La taille et la profondeur d’invasion ont une importance évidente, mais l’atteinte ganglionnaire constitue l’un des facteurs pronostiques les plus importants.

Cela explique la place particulière accordée au ganglion sentinelle et à l’évaluation des aines.

Une petite tumeur vulvaire dont les ganglions sont indemnes et une tumeur associée à plusieurs ganglions métastatiques correspondent à des situations oncologiques très différentes.

Les statistiques générales disponibles sur Internet doivent donc être interprétées avec prudence : elles regroupent souvent des patientes présentant des stades et des maladies biologiquement très différents.

Peut-on prévenir le cancer de la vulve ?

La vaccination HPV en prévient une partie

Puisqu’environ 40 % des cancers de la vulve sont liés aux HPV, la vaccination contre les papillomavirus permet d’en prévenir une partie. L’INCa rappelle que la vaccination protège contre les infections à l’origine de plusieurs cancers, notamment ceux du col, du vagin, de la vulve, de l’anus, du pénis et de l’oropharynx.

Elle ne peut en revanche pas prévenir les cancers vulvaires indépendants du HPV.

C’est pourquoi la prévention de ces cancers ne peut pas être résumée à la vaccination.

Le traitement des maladies vulvaires chroniques est également important

Une dermatose comme le lichen scléreux mérite un diagnostic, un traitement et un suivi adaptés.

Chez une patiente connue pour une maladie vulvaire chronique, l’enjeu est de savoir reconnaître une zone qui ne se comporte plus comme le reste de la maladie et qui mérite alors une biopsie.

Le suivi à long terme est d’autant plus important que les recommandations ESGO recommandent une surveillance prolongée chez les patientes qui conservent une maladie vulvaire prédisposante après le traitement d’un cancer.

Existe-t-il un dépistage comme pour le cancer du col ?

Non.

Il n’existe pas de test HPV ou de frottis vulvaire utilisé dans un programme de dépistage de toute la population comparable au dépistage du cancer du col.

La prévention repose donc surtout sur la vaccination pour les cancers associés au HPV, le suivi des maladies vulvaires à risque et surtout l’examen d’une vulve qui présente un symptôme ou une lésion persistante. Les recommandations ESGO préconisent précisément une inspection vulvaire chez toute femme présentant des symptômes vulvaires.

Il est donc important que les patientes comme les soignants n’hésitent pas à examiner cette région lorsqu’un symptôme persiste.

Toutes les démangeaisons doivent-elles être biopsiées ?

Non.

Une démangeaison isolée peut avoir de très nombreuses causes bénignes.

La biopsie devient surtout utile lorsqu’il existe une zone cliniquement anormale, lorsque les symptômes persistent malgré un traitement correctement conduit ou lorsque l’aspect de la vulve soulève un doute.

L’intérêt d’une consultation spécialisée est précisément de savoir distinguer les maladies dermatologiques vulvaires banales des lésions qui nécessitent un prélèvement.

Dans un cancer suspecté, en revanche, les recommandations sont très claires : la confirmation doit reposer sur une biopsie.

Pourquoi faut-il parfois plusieurs biopsies ?

Parce qu’une vulve peut présenter simultanément plusieurs types de lésions.

Une patiente ayant un lichen scléreux peut présenter une zone de dVIN à un endroit et un cancer invasif dans une autre région.

Une maladie liée au HPV peut également être multifocale.

Lorsque plusieurs lésions sont présentes, les recommandations ESGO demandent donc qu’elles soient biopsiées séparément et précisément cartographiées.

Ce travail peut modifier très concrètement l’étendue de la chirurgie et éviter à la fois de laisser une lésion non diagnostiquée et de retirer inutilement une zone saine.

Un cancer qui peut être particulièrement difficile à évoquer

Le cancer de la vulve touche à l’intime.

Une modification d’une grande lèvre, une démangeaison ou une douleur pendant les rapports peuvent être plus difficiles à montrer qu’une masse du sein ou qu’une lésion cutanée sur un bras.

Certaines femmes pensent aussi qu’une modification de la vulve est une conséquence « normale » de l’âge ou de la ménopause.

Pourtant, la règle est finalement assez simple :

une modification vulvaire persistante mérite d’être regardée.

Et lorsqu’une zone paraît anormale, une petite biopsie permet généralement d’obtenir rapidement un diagnostic.

Un cancer dans lequel préserver l’anatomie compte particulièrement

La vulve n’est évidemment pas un simple revêtement cutané.

Elle comporte le clitoris, l’entrée du vagin, le méat urinaire et une région extrêmement riche en terminaisons nerveuses.

Une chirurgie trop importante peut donc modifier la sexualité, la sensibilité, l’image corporelle ou parfois les fonctions urinaire et digestive selon la localisation du cancer.

Les recommandations européennes reconnaissent explicitement qu’il est souvent souhaitable de limiter la radicalité de la chirurgie afin de préserver le clitoris, l’urètre et l’anus lorsque cela reste oncologiquement sûr.

La notion de « marge de sécurité » ne signifie donc pas retirer arbitrairement une grande quantité de tissu autour de toute tumeur.

La chirurgie doit être adaptée à la localisation et à la profondeur de la maladie.

Une maladie rare qui mérite une expertise spécifique

La rareté du cancer de la vulve explique qu’une même équipe en rencontre naturellement beaucoup moins qu’elle ne rencontre de cancers du sein ou de l’endomètre.

Or plusieurs décisions nécessitent une expertise particulière :

choisir correctement la zone à biopsier ;

distinguer une HSIL liée au HPV d’une dVIN ;

identifier une maladie vulvaire chronique associée ;

décider de l’étendue de l’exérèse ;

préserver les structures importantes lorsque cela est possible ;

déterminer si un ganglion sentinelle est indiqué ;

organiser une reconstruction lorsque l’exérèse est importante ;

et coordonner chirurgie et radiothérapie dans les maladies plus avancées.

C’est pourquoi l’ESGO recommande que les patientes atteintes d’un cancer vulvaire soient adressées dans un centre spécialisé en pathologie vulvaire et prises en charge par une équipe multidisciplinaire d’oncologie gynécologique.

Comprendre le cancer de la vulve aujourd’hui

Il n’existe finalement pas un seul cancer de la vulve.

La majorité sont des carcinomes épidermoïdes, mais même parmi ceux-ci, deux mécanismes très différents peuvent conduire au cancer.

Dans la première voie :

infection persistante par un HPV à haut risque → lésion précancéreuse de type HSIL → éventuellement cancer invasif.

Cette voie explique pourquoi la vaccination HPV peut prévenir une partie des cancers vulvaires.

Dans la seconde :

maladie vulvaire chronique et/ou anomalies cellulaires indépendantes du HPV → VIN différenciée → éventuellement cancer invasif.

Cette voie explique pourquoi une femme vaccinée contre les HPV peut malgré tout développer un cancer de la vulve et pourquoi le suivi d’une dermatose vulvaire chronique reste important.

Dans les deux situations, le message essentiel reste le même :

une démangeaison ou une lésion vulvaire n’est presque jamais synonyme de cancer, mais une zone qui persiste, change, s’épaissit, s’ulcère ou saigne mérite d’être examinée et parfois biopsiée.

Lorsqu’un cancer est découvert suffisamment tôt, la chirurgie peut souvent rester localisée et la technique du ganglion sentinelle peut éviter des gestes ganglionnaires plus importants chez certaines patientes.

L’objectif de la prise en charge moderne est donc double :

traiter efficacement le cancer, mais également préserver autant que possible l’anatomie, la sexualité, la fonction urinaire et la qualité de vie. Les recommandations européennes font explicitement de cette balance entre contrôle oncologique, effets secondaires et qualité de vie un élément central de la décision thérapeutique.

Le cancer de la vulve est rare, mais il possède un avantage important : la vulve est accessible à l’examen et à la biopsie.

Une petite lésion persistante ne doit donc pas rester inexpliquée pendant des mois.

Dans cette maladie, prendre le temps de regarder et, lorsqu’il existe un doute, de réaliser une biopsie est souvent la manière la plus simple d’obtenir rapidement la bonne réponse.

Pr Xavier Carcopino

Dr Antoine Netter

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